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                                                                            来源:中博平台
                                                                            发稿时间:2020-06-01 17:41:38

                                                                            6月2日,中国肝豆状核变性罕见病关爱协会总执行人晨冰向上游新闻记者介绍,肝豆状核变性又称威尔逊氏病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,患病者常被称为“铜娃娃”。临床表现包括肝硬化、精神症状、震颤、扭转痉挛、精神障碍、肝脾肿大、腹水等。国内发病人群在三万分之一左右,是罕见病的一种。

                                                                            对于治疗肝豆状核变性,目前国内最有效的药就是上海禾丰制药有限公司生产的二巯丙磺钠注射液。“据我了解,已经停产几个月了,多家医院已经出现货源不足。”晨冰说。

                                                                            对于何时能恢复生产,该注射液国内仅有的生产商上海禾丰制药有限公司质量部门相关负责人回应称,因原材料断供及后续检验问题,暂时无法确定此药恢复生产时间。“公司今年7月排期中,没有安排生产二巯丙磺钠注射液。”该负责人称。

                                                                            据美联社报道,拜登当天与特拉华州一些非裔领袖举行了面对面讨论,随后还与美国亚特兰大、芝加哥、洛杉矶和圣保罗等大城市的市长们进行了线上会面。报道称,拜登在这次讨论中向后者表达了情感上的支持,并承诺将采取大胆的行动。市长们则表示正在努力应对当地的种族紧张局势,但他们因缺乏联邦政府的支持而感到沮丧。

                                                                            ▲6月2日,安徽合肥,“铜娃娃”患者称救命药二巯丙磺钠注射液已停产。受访者供图

                                                                            “虽然二巯丙磺钠注射液是小众药,但却是这些罕见病患者的救命药。我们呼吁药监部门考虑到这个情况,加快审批,尽早投产。”韩永升说。

                                                                            上游新闻记者在主要收治“铜娃娃”的安徽中医药大学神经病学研究所附属医院了解到,该院每年会接收2000多名“铜娃娃”,除日常药物外,二巯丙磺钠注射液是治疗过程中最主要的排铜药物,也被称为“铜娃娃”的唯一救命药。

                                                                            因涉及到商业合同,上游新闻记者暂未获悉原料厂信息。但据多方证实,该原料厂目前正在搬迁,并已逐步恢复生产,但原材料何时可以用于药剂生产,仍需等药监部门的批复。

                                                                            【环球网报道】“仇恨只是隐藏了起来,但它不会消失。”继此前就黑人弗洛伊德之死引发的抗议示威发表相关言论后,美国民主党总统候选人、前副总统拜登当地时间6月1日再就该问题公开表态,他称自己如果当选,将在上任100天内解决“制度性种族主义”问题。

                                                                            救命药停产,医院已缩减药剂量